2′-Дезоксиаденозин-d2
Общие свойства
| АРТИКУЛ | ФАСОВКА | ЦЕНА | СРОК ПОСТАВКИ | КУПИТЬ ТОВАР |
|---|---|---|---|---|
4892-1mg | 1 mg | $44.00 мин. 3 шт. $132.00 | 12 д. |
2′-Дезоксиаденозин-d2 является дейтерированным вариантом нуклеозида 2′-дезоксиаденозина и предназначен для использования в качестве внутреннего стандарта для количественного определения дезоксиаденозина с помощью ГХ- или ВЭЖХ-МС.
Дезоксиаденозин — нуклеозид, который превращается в дезоксиинозин под действием фермента аденозиндезаминазы и является хорошим маркером дефицита аденозиндезаминазы (ADA). Скрининг, специфичный для дефицита ADA, может быть проведен путем выявления повышенных уровней аденозина (Ado) и дезоксиаденозина (dAdo) с помощью тандемной масс-спектрометрии. Фенотипический спектр дефицита ADA включает типичную раннюю тяжелую комбинированную иммунную недостаточность (ADA-SCID), диагностируемую в младенчестве (около 80% пациентов), и менее тяжелую отсроченную или позднюю комбинированную иммунную недостаточность (ADA-CID), диагностируемую у детей старшего возраста и взрослых.
Накопление дезоксиаденозина в отсутствии аденозиндеаминазы приводит к повышению токсичности в лимфоидных клетках, может ингибировать рост клеток с дефицитом киназы, инактивировать S-аденозилгомоцистеин-гидролазу и нарушить процессы метилирования. Трифосфорилированные формы аналогов дезоксиаденозина могут быть ингибиторами рибонуклеотидредуктазы.