2-Метиллимонная кислота
Общие свойства
| АРТИКУЛ | ФАСОВКА | ЦЕНА | СРОК ПОСТАВКИ | КУПИТЬ ТОВАР |
|---|---|---|---|---|
5777-5mg | 5 mg | $144.00 | 21 д. |
2-Метиллимонная кислота накапливается в организме при дефиците ферментов, участвующих в метаболизме пропионата, в частности при пропионовой ацидемии и метилмалоновой ацидемии. Накопление 2-метилимонной кислоты оказывает прямое токсическое действие на митохондрии: она нарушает метаболизм глутамата и индуцирует проницаемость митохондриальных мембран, что объясняет тяжёлые неврологические симптомы у пациентов. Измерение концентрации 2-метилимонной кислоты в плазме, моче или сухих пятнах крови используется для неонатального скрининга, а также для мониторинга эффективности терапии у пациентов с установленным диагнозом. В отличие от первичных маркеров, данное соединение является высокоспецифичным диагностическим маркером второго уровня, который позволяет дифференцировать эти нарушения обмена веществ и подтверждать диагноз.
Наш реагент представляет собой высокочистый аналитический стандарт, соответствующий требованиям клинической масс-спектрометрии. Продукт предназначен исключительно для исследовательских целей и не предназначен для диагностики или лечения in vivo.