L-Аргининосукциновая кислота

Аргининосукцинат (L-Аргининосукцинат) — это непротеиногенная аминокислота, промежуточный метаболит цикла мочевины, представляющая собой конъюгат аргинина и аспарагиновой кислоты. Реагент предназначен для использования в качестве аналитического стандарта для количественного определения методом ЖХ-МС/МС.

Аргининосукцинат является диагностическим маркером при неонатальном скрининге на врожденную патологию — дефицит аргининосукцинатлиазы (аргининоянтарная ацидурия). При этом заболевании нарушен цикл мочевины, что приводит к гипераммониемии и накоплению в крови и моче аргининосукцината. Также может быть использован в комплексе с цитруллином для диагностики другого врожденного заболевания — недостаточности аргининосукцинатсинтазы (цитруллинемия): в этом случае уровень аргининосукцината в крови будет снижен на фоне высокого содержания цитруллина.