Аталурен
| Артикул | Фасовка | Цена | Срок поставки | Купить товар |
|---|---|---|---|---|
| 3547-1g | 1 g |
$499.00
|
12 д | |
| 3547-25g | 25 g |
по запросу
|
12 д |
Аталурен — это препарат, предназначенный для терапии заболеваний, вызванных нонсенс-мутациями (преждевременными стоп-кодонами). Вещество позволяет рибосоме игнорировать преждевременный стоп-кодон в матричной РНК и продолжать синтез полноразмерного, функционально активного белка. Предполагается, что аталурен взаимодействует с аппаратом трансляции клетки, в частности с рибосомой и факторами терминации eRF1/eRF3, способствуя встраиванию ближайших по смыслу аминокислот вместо преждевременной остановки синтеза. Аталурен используется для лечения мышечной дистрофии Дюшенна (МДД), вызванной нонсенс-мутацией в гене дистрофина, у амбулаторных пациентов в возрасте от двух лет и старше. Терапия направлена на восстановление синтеза белка дистрофина, что замедляет прогрессирование заболевания и позволяет дольше сохранять двигательные функции пациентов. В доклинических исследованиях аталурен применяется для изучения механизмов нонсенс-супрессии, оценки эффективности на клеточных и животных моделях различных генетических заболеваний, вызванных преждевременными стоп-кодонами. Помимо мышечной дистрофии Дюшенна, ведутся исследования его потенциала для терапии муковисцидоза (CFTR), синдрома Швахмана–Даймонда (SBDS), а также других наследственных патологий.
Продукт предназначен только для исследовательских целей.
Общие свойства
| Вид продукта: | белое твердое вещество |
| Молекулярная масса: | 284.25 |
| CAS-номер: | 775304-57-9 |
| Брутто-формула: | C15H9FN2O3 |
| Растворимость: | ДМСО |
| Контроль качества: | ЯМР 1H и ВЭЖХ-МС (98+%) |
| Условия хранения: | 24 месяца (с момента доставки) при -20°C в темноте. Транспортировка: до трех недель при комнатной температуре. Берегите от влаги. |
| Паспорт безопасности: | Скачать |
| Спецификация продукта |


$