(C5) Изовалерил-L-карнитин-(триметил-d9)
| Артикул | Фасовка | Цена | Срок поставки | Купить товар |
|---|---|---|---|---|
| 4374-500ug | 0.50 ug | $44 | 21 д | |
| 4374-5mg | 5.0 mg | $290 | 21 д |
Меченный дейтерием изовалерил-L-карнитин является стандартом для количественного определения методом МС/МС С5 изовалерилкарнитина, С5:1 тигликарнитина, отношения С5ОН/С4DC 3-гидроксиизовалерилкарнитин/метилмалонкарнитин.
Эндогенные производные карнитина выполняют важные функции в энергетическом обмене. Клинические проявления изовалериановой ацидемии включают задержку развития, умственную отсталость, нарушение когнитивных функций, двигательные расстройства. Раннее лечение у пациентов, выявленных при скрининге новорожденных, может значительно снизить заболеваемость и смертность. При идентификации метаболитов С5-карнитина методом тандемной масс-спектрометрии дейтерированный изовалерил-L-карнитин может помочь определить основные биохимические маркеры при недостаточности изовалерил-КоА-дегидрогеназы, недостаточности β-кетотиолазы.
Общие свойства
| Вид продукта: | белое твердое вещество |
| Молекулярная масса: | 290.83 |
| CAS-номер: | 203806-03-5 |
| Брутто-формула: | C12H15D9ClNO4 |
| Растворимость: | ДМФ, ДМСО, этанол |
| Контроль качества: | ЯМР 1H и ВЭЖХ-МС (95+%, D: 98+%) |
| Условия хранения: | 24 месяца (с момента доставки) при -20°C в темноте. Транспортировка: до трех недель при комнатной температуре. Берегите от влаги. |
| Паспорт безопасности: | Скачать |
| Спецификация продукта |
Корзина пуста
$ 
