(C5) Изовалерил-L-карнитин-(триметил-d9)

Общие свойства

Вид продукта: белое твердое вещество
Молекулярная масса: 290.83
CAS-номер: 203806-03-5
Брутто-формула: C12H15D9ClNO4
Растворимость: ДМФ, ДМСО, этанол
Контроль качества: ЯМР 1H и ВЭЖХ-МС (95+%, D: 98+%)
Условия хранения: 24 месяца (с момента доставки) при -20°C в темноте. Транспортировка: до трех недель при комнатной температуре. Берегите от влаги.
СРОК ПОСТАВКИ:20 д.
$44.00
мин. 10 шт. $440.00
АРТИКУЛФАСОВКАЦЕНАСРОК ПОСТАВКИКУПИТЬ ТОВАР
4374-500ug
0.50 ug
$44.00
мин. 10 шт. $440.00
20 д.
4374-5mg
5.0 mg
$290.00
12 д.

Меченный дейтерием изовалерил-L-карнитин является стандартом для количественного определения методом МС-МС С5 изовалерилкарнитина, С5:1 тигликарнитина, отношения С5ОН/С4DC 3-гидроксиизовалерилкарнитин/метилмалонкарнитин.

Эндогенные производные карнитина выполняют важные функции в энергетическом обмене. Клинические проявления изовалериановой ацидемии включают задержку развития, умственную отсталость, нарушение когнитивных функций, двигательные расстройства. Раннее лечение у пациентов, выявленных при скрининге новорожденных, может значительно снизить заболеваемость и смертность. При идентификации метаболитов С5-карнитина методом тандемной масс-спектрометрии дейтерированный изовалерил-L-карнитин может помочь определить основные биохимические маркеры при недостаточности изовалерил-КоА-дегидрогеназы, недостаточности β-кетотиолазы.