(C5) Изовалерил-L-карнитин-(триметил-d9)
Общие свойства
| АРТИКУЛ | ФАСОВКА | ЦЕНА | СРОК ПОСТАВКИ | КУПИТЬ ТОВАР |
|---|---|---|---|---|
4374-500ug | 0.50 ug | $44.00 мин. 10 шт. $440.00 | 20 д. | |
4374-5mg | 5.0 mg | $290.00 | 12 д. |
Меченный дейтерием изовалерил-L-карнитин является стандартом для количественного определения методом МС-МС С5 изовалерилкарнитина, С5:1 тигликарнитина, отношения С5ОН/С4DC 3-гидроксиизовалерилкарнитин/метилмалонкарнитин.
Эндогенные производные карнитина выполняют важные функции в энергетическом обмене. Клинические проявления изовалериановой ацидемии включают задержку развития, умственную отсталость, нарушение когнитивных функций, двигательные расстройства. Раннее лечение у пациентов, выявленных при скрининге новорожденных, может значительно снизить заболеваемость и смертность. При идентификации метаболитов С5-карнитина методом тандемной масс-спектрометрии дейтерированный изовалерил-L-карнитин может помочь определить основные биохимические маркеры при недостаточности изовалерил-КоА-дегидрогеназы, недостаточности β-кетотиолазы.