(C5) Изовалерилкарнитин
Артикул | Фасовка | Цена | Срок поставки | Купить товар |
---|---|---|---|---|
4324-5mg | 5 mg | по запросу | 7 д |
(С5) Изовалерилкарнитин представляет собой аналог эндогенного ацилкарнитина, образующегося в организме в результате метаболизма лейцина, имеет в качестве ацильного заместителя остаток изовалериановой кислоты. Профиль ацилкарнитинов в крови и тканях используется в качестве маркера различных состояний, связанных с митохондриальной (и/или пероксисомальной) дисфункцией.
Продукт используется, в основном, как контроль для МС-МС.
Изовалерилкарнитин — основной биохимический маркер при изовалериановой ацидемии, возникающей в результате дефицита митохондриального фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназы. Обнаружено, что изовалерилкарнитин связан с целиакией и дефицитом ацил-КоА-дегидрогеназы с очень длинной цепью (VLCAD). Также уровень изовалерилкарнитина определяют при исследовании невралгии, например, при невралгии тройничного нерва.
Общие свойства
Вид продукта: | белое твердое вещество |
Молекулярная масса: | 281.78 |
CAS-номер: | 31023-24-2 (inner salt); 139144-12-0 (chloride) |
Брутто-формула: | C12H24ClNO4 |
Название IUPAC: | (2R)-3-Carboxy-N,N,N-trimethyl-2-[(3-methylbutanoyl)oxy]-1-propanaminium |
Растворимость: | ДМФ, ДМСО, этанол |
Контроль качества: | ЯМР 1H и ВЭЖХ-МС (95+%) |
Условия хранения: | 24 месяца (с момента доставки) при -20°C в темноте. Транспортировка: до трех недель при комнатной температуре. Берегите от влаги. |
Паспорт безопасности: | Скачать |
Спецификация продукта |