(C5) Изовалерилкарнитин
Общие свойства
| АРТИКУЛ | ФАСОВКА | ЦЕНА | СРОК ПОСТАВКИ | КУПИТЬ ТОВАР |
|---|---|---|---|---|
4324-5mg | 5 mg | по запросу | 12 д. |
(С5) Изовалерилкарнитин представляет собой аналог эндогенного ацилкарнитина, образующегося в организме в результате метаболизма лейцина, имеет в качестве ацильного заместителя остаток изовалериановой кислоты. Профиль ацилкарнитинов в крови и тканях используется в качестве маркера различных состояний, связанных с митохондриальной (и/или пероксисомальной) дисфункцией.
Продукт используется, в основном, как контроль для МС-МС.
Изовалерилкарнитин — основной биохимический маркер при изовалериановой ацидемии, возникающей в результате дефицита митохондриального фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназы. Обнаружено, что изовалерилкарнитин связан с целиакией и дефицитом ацил-КоА-дегидрогеназы с очень длинной цепью (VLCAD). Также уровень изовалерилкарнитина определяют при исследовании невралгии, например, при невралгии тройничного нерва.