3-(5-метил-1H-пиразол-3-ил)пропионовая кислота-d6 (MPP)
Общие свойства
| АРТИКУЛ | ФАСОВКА | ЦЕНА | СРОК ПОСТАВКИ | КУПИТЬ ТОВАР |
|---|---|---|---|---|
4337-500ug | 0.50 mg | $259.00 | 20 д. |
Сукцинилацетон является продуктом катаболизма тирозина и ингибитором биосинтеза гема. Анализ сукцинилацетона в сухих пятнах крови новорожденных с последующим количественным определением его содержания в крови или моче у новорожденных обеспечивает превосходную чувствительность и специфичность диагностики тирозинемии 1 типа [1].
Сукцинилацетон является реакционноспособным дикетоном и вступает в реакцию с аминогруппами пептидов и белков крови. Поэтому для экстракции и количественного определения сукцинилацетона его необходимо превратить в стабильное экстрагируемое соединение, что достигается обработкой образцов гидразином. При этом сукцинилацетон переходит в производное пиразола - 3-(5-метил-1H-пиразол-3-ил) пропановую кислоту (MPP).
Данный продукт представляет собой дейтерированное производное MPP и используется в качестве внутреннего стандарта при измерении содержания сукцинилацетона методом тандемной масс-спектрометрии. Количественное определение производится путем добавления известного количества меченого стабильным изотопом производного и определения соотношения интенсивностей сигналов изотопно меченого производного и соединения с природным содержанием изотопов.
[1] Kehar M., Sen Sarma M., Seetharaman J., Jimenez Rivera C., Chakraborty P. Decoding hepatorenal tyrosinemia type 1: Unraveling the impact of early detection, NTBC, and the role of liver transplantation. Can Liver J. 2024. 7(1). P.54-63.